¿Qué son los hemangiomas infantiles (HI)?  

 

    

 

Son tumores vasculares benignos -los más frecuentes tumores vasculares en la niñez- debido a la proliferación (reproducción y crecimiento) anormal de vasos sanguíneos de arquitectura aberrante, que suelen autolimitarse e involucionar hacia su desaparición. No por ello deben descuidarse su vigilancia y su curso porque algunos producen dolor, desfiguraciones y dañan la función de órganos comprometidos.

 

¿Con qué no se deben confundir?

Existen dos (2) entidades con las cuales suelen confundirse el hemangioma infantil:

1. las malformaciones vasculares
2. los hemangiomas congénitos

 

Malformaciones vasculares: vasos mal formados. No son tumores vasculares. Ej.: capilares como las manchas color vino, las manchas rojo violáceas en la nuca que llamamos “beso de la cigüeña”, malformaciones venosas que sugieren várices, malformaciones linfáticas como los linfangiomas y los higromas quísticos y las malformaciones arteriovenosas (entre arterias y venas).

Hemangiomas congénitos: están presentes al nacer y unos involucionan rápidamente (RICH, hemangiomas congénitos de involución rápida) y los otros no involucionan (NICH) pero ninguno de estos “simuladores de hemangiomas” poseen las características del  HI.   Aquellos están presentes en su forma final al nacer o incluso ya pueden estar involucionando o ulcerados al nacimiento. Pueden tener un anillo pálido a su alrededor y telangiectasias, pero adolecen del marcador de superficie GLUT-1.

 

Hemangioma infantil

 Dos elementos son necesarios en la práctica del pediatra con respecto al hemangioma infantil:

(1) reconocerlo o diferenciarlo

(2) manejarlo con propiedad y conocimiento, para separar las lesiones malignas de las benignas.

 

Para los padres es importante que pregunten precisamente eso: ¿qué serios son? ¿qué significan? ¿cómo evolucionan? ¿se van solos? ¿hay que darles o no tratamiento? ¿qué debo esperar de ellos u observar?

 

La mayor parte de estos hemangiomas de la infancia aparecen en los primeros 3 meses de edad, no son específicamente congénitos. Son muy pocos o ninguno los que están presentes de forma completa, al nacer.

Suelen presentarse inicialmente como “lesiones precursoras”, y así notamos áreas pálidas redondeadas en la piel, con o sin la presencia de vasos delgaditos y ramificados como telarañas, las telangiectasias. Otras parecen pequeños golpes o abrasiones de la piel y, hasta ulceraciones.

Luego crece el tumor vascular, y algunos muestran lesiones externas visibles (figura A), otros están “ocultos” (figura B), mientras otros combinan las dos formas (figura C).

 

                                              

Figura A  Hemangioma infantil visible                                   Figura B  Hemangioma oculto

 

 

  Figura C  Hemangioma compuesto: oculto y visible

 

 

Crecen rápido. Hacia los 5 meses de edad, ya han crecido el 80% de su tamaño. Suelen terminar de crecer hacia los 9 meses de edad y su involución o desaparición suele tomar algunos años. Otras lesiones vasculares congénitas tiene un comportamiento distinto a éste.

 

Su origen se desconoce. Algunos consideran que la placenta emboliza elementos celulares vasculares. El hecho de que ellos poseen un marcador histoquímico, el GLUT-1, que está presente en los vasos sanguíneos de la placenta, le da asiento a esta hipótesis de su origen y también permite diferenciar los HIs de otras lesiones o tumores. Otros consideran que el mecanismo de su producción está en mutaciones somáticas de un gen que es un mediador de la proliferación endotelial celular. Estudios recientes sugieren la existencia de una célula progenitora endotelial, como su origen, cuando se le expone a hipoxia, ya sea por insuficiencia placentaria o por estar en nichos placentarios con vascularidad pobre o deficiente, lo que induce su proliferación anormal y tumoral.

 

Los hemangiomas infantiles se clasifican en 3 subtipos primarios:

 

1. hemangiomas segmentarios
2. hemangiomas focales
3. hemangiomas indeterminados

Los focales son 3 veces más comunes que los otros dos tipos; los segmentarios tienen una alta tasa de complicaciones con deformidad, compromiso de la función del lugar comprometido y ulceraciones y terapia más extensa.

 

Las complicaciones de estos hemangiomas segmentarios pueden comprometer múltiples sitios y funciones. Las nemotecnias PHACE y LUMBAR ayudan a su consideración.

 

PHACE (por siglas en inglés) es uno de los síndromes que se asocia con los hemangiomas infantiles (HI), particularmente los hemangiomas faciales:

• Defectos en Fosa Posterior del cerebro
• Otros Hemangiomas
• Anomalías Arteriales
• Anomalías Cardiovasculares
• Anomalías oculares Eye

 

Hemangioma segmentario grande

(tomado de Chen TS, Eichenfield LF y Fallon Friendlander S: Pediatrics 2013;131:99-108)

Este síndrome PHACE se ve 9 veces más en las niñas que en los niños e incluye malformaciones del esternón y del rafé supraumbilical. Noventa y ocho por ciento (98%) de estos pacientes con el síndrome PHACE tiene un HI segmentario facial o craneal. Muy rara vez está asociado con otro HI en otro lugar, y en ese caso, se debe considerar “probable”. La principal anomalía arterial en PHACE es en el sistema nervioso central. Este síndrome es probablemente más frecuente que el síndrome de Sturge-Weber.

 

Otra síndrome y su nemotecnia es LUMBAR:

• Lower body (hemangiomas y otros defectos cutáneos en la parte inferior del cuerpo)
• Anomalías Urogenitales y Ulceraciones
• Mielopatía
• Bony (deformidades óseas)
• Malformaciones Anorectales
• Anomalías Renales

                           

HI segmentario y grande en a región anogenital tienen una asociación significativa con otras anomalías, ya sean en la médula espinal, en las estructuras anogenitales o anomalías renales. Estos pacientes deben ser estudiados para descartar estos u otros compromisos.

Según su localización. Los HI se complicarán y requerirán un manejo variable. Algunos están más propensos a ulceraciones, como aquellos en áreas de fricción: nuca, periné, labios.

 

Los hemangiomas focales, por su parte, suelen evolucionar menos dramáticamente, pero aquellos que sugieren ser focales y miden más de 5cm de diámetro deben ser evaluados por la posibilidad de ser segmentarios y, si son faciales, considerar el síndrome de PHACE. Ellos merecen, en su evaluación, estudios de resonancia magnética (MRI) y arteriograma con resonancia magnética (MRA) cerebral, evaluación cardiovascular con imágenes y examen oftalmológico. La coartación de la aorta es la anomalíaa cardiovascular más frecuentemente encontrada en los pacientes con el síndrome PHACE.

 

                           

 

Otros, sin estar asociados a malignidad alguna, deben ser tratados agresiva y tempranamente, por ejemplo aquellos en los párpados, para preservar la visión; los de los labios y la nariz por razones estéticas y de lesiones residuales; o aquellos en las vías respiratorias, como la tráquea, para prevenir la obstrucción respiratoria.

 

Este paciente con múltiples lesiones cutáneas focales

puede tener compromiso de órganos internos, especialmente el hígado, aunque muy ocasionalmente, y no como se consideraba en el pasado. Solía llamársele “hemagiomatosis neonatal difusa”.   Rara vez tienen lesiones extracutáneas, pero deben ser investigados.

 

Tratamiento

La gran mayoría de los hemangiomas infantiles involucionan sin dejar secuelas y no requieren tratamiento médico.

 

El tratamiento sistémico para los hemangiomas infantiles que lo requieren es un beta bloqueador conocido, el propanolol. Los corticoides han sido reemplazados por el propanolol. La presión arterial y la frecuencia cardíaca deben ser monitorizadas por 2 horas cuando se inicia el tratamiento y cuando se hacen aumentos significativos de las dosis. Entre los efectos adversos que se deben vigilar están la hipotensión, la hipoglicemia, sibilancias como en el asma bronquial, bradicardia o baja de la frecuencia cardíaca y trastornos del sueño, enfriamiento de las extremidades y diarrea.

A continuación una tabla sobre el manejo farmacológico, sistémico o tópico,tomada de Pediatrics 2013;131(1):99-108

 

            Opciones del manejo

        del Hemangioma Infantil

Manejo específico	Dosis	Advertencias
No intervención	Vigile velocidad de crecimiento y preocupaciones familiares	Durante la fase proliferative vigile si afecta función o si hay algún riesgo con la salud del paciente
Sistémico
Propranolol	1–3 mg/kg/día después de alimentos	Hipotensión, hipoglicemia, hiperreactividad bronquial, convulsiones, sueño intranquilo, constipación, enfriamiento de extremidades
Corticosteroides	1–3 mg/kg/día	Hipertensión arterial, aumento del appetito, gastritis, cardiomiopatía, supresión del crecimiento, mayor riesgo de infecciones, necrosis adéptica de los huesos
Vincristineb	Dosis recomendada varía	Vesicante severo; irrita vasos;
		neurotoxicidad sensorial y motora
		Pérdida de reflejos osteotendinosos
		Constipación
Interferonb	Dosis recomendada varía	Reacciones tipo flu, transamonitis, neutropenia, necrosis cutánea; diplegia espástica(hasta un 20%)
Tópico
Timolol .5% gel	1 gota 2 veces al día	Riesgos teóricos similares a los del uso de propranolol pero no bien documentados aún con el uso de Timolol
Laser	Estándar: pulsed dye laser 585–595 nm	Puede producir úlceras, particularmente en el área de los labios
	Cada 2–4 weeks como se necesite	ND:Yag, alexandrite, y CO2 lasers —mayor riesgo de cicatrices
	Útil en lesiones ulcerativas, eritema rtesidual, telangiectasia
	Lesiones refractarias: ND:Yag o alexandrite laser
	Cicatrices residuales: Laser CO2 fraccionado
Corticosteroides tópicos	Aplicar 2 veces al día	Atrofia cutánea y telangiectasia