Esta descripción del corazón es también el nombre utilizado para la rara malformación compleja (2-3/10,000 nacidos vivos en los EEUU, o, 1.4%-4.1% de todas las anomalías congénitas del corazón) que se denomina Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (HLHS, por sus siglas en inglés).

Consiste, brevemente explicado, en un conjunto de variantes anatómicas que se producen en el desarrollo embrionario –que no es motivo de discusión en este escrito, aunque muy interesante para los estudiosos de la Medicina- cuando la porción izquierda del corazón, la que bombea la sangre al sistema, es pobre o nulamente desarrollada, al punto de no cumplir su función.  En estas circunstancias, es el corazón derecho quien asume las funciones suyas y las de ese ventrículo hipoplásico para mandar sangre a los pulmones a oxigenarse, y llevarla al resto del cuerpo para oxigenarlo, capacidad seriamente afectada porque mezcla sangre sin oxígeno con sangre oxigenada, al utilizar cortocircuitos persistentes a nivel de la pared que separa los atrios derecho e izquierdo (las cavidades donde se recibe sangre) mediante un defecto (defecto interatrial o entre los atrios) y utilizando la estructura fetal, que comunica las arterias aorta y pulmonar, el ducto arterioso.

Frente a este hallazgo prenatal, las consideraciones son varias: (1) ¿cómo se ha desarrollado el arco aórtico?, es decir, el segmento entre la aorta ascendente y la descendente, porque de ello dependerá el manejo y el pronóstico, (2) ¿co-existen otras anomalías en el bebé por nacer que sugieran otras condiciones relevantes?, que también modificarían las decisiones médicas y quirúrgicas, por ejemplo, síndromes clínicos reconocidos o anormalidades del número o material genético, (3) ¿se conoce una historia familiar de malformaciones cardíacas?,  (4) reconocer e informar a los padres y familias que, el riesgo aproximado de una recurrencia de esta condición es de 0.5% a 2%; que el riesgo de otras malformaciones congénitas, entre los familiares en 1er grado de consanguinidad, se ha calculado entre 10% y 17%; que hasta un 27% de los niños con HLHS tiene uno o más hermanitos o padres con un defecto congénito del corazón, (5) que en todo embarazo que sigue al del primer caso con HLHS, se requiere un estudio de ultrasonido cardíaco fetal.

La propuesta quirúrgica para dar esperanza de vida a estos niños consiste en varios procedimientos paliativos en varias etapas, usualmente en 3 etapas, para ir mejorando funciones mientras el corazón y el niño o niña crecen.  En la eventualidad que se decide por cirugía neonatal, la preparación del neonato es anticipatoria, para asegurar que se mantienen permeables las estructuras cortocircuitos, y, que se previene y se trata cualquier situación de sobrecarga de funcionamiento del corazón o falla cardíaca.

Los padres deben conocer todos los detalles de la condición del corazón de su bebé en gestación y cuando nace, del manejo médico y quirúrgico que se haya optado, de las facilidades hospitalarias de equipos, insumos para el cuidado intensivo del recién nacido crítico y no pocas veces prematuro, como también de la capacitación, habilidades y experiencia del personal o “team`” responsable del cuidado, tanto de médicos y enfermeras especializadas como de disposición de personal de terapia respiratoria y física, y, del pronóstico, que suele ser reservado, aunque predecible.  18/2/21